Справочник невропатолога и психиатра - туберозный склероз

-хронически прогрессирующее часто наследственно-семейное заболевание нервной системы детей, характеризующееся развитием структурных изменений типа глиоза в белом веществе мозга, появлением опухолей (рабдомиомы) в печени, сердце и почках, своеобразных кожных аденоматозных высыпаний. Туберозный склероз развивается в 5-6-летнем возрасте. Начинается часто в виде повторных локальных или общих эпилептических припадков. Рано выявляются нарушения психики-снижение интеллекта и др. По мере развития заболевания возникают центральные параличи и парезы. Обследование глазного дна выявляет характерные новообразования (глионевромы). Рентгенографически заметны перивентрикулярные кальцификаты. Диагноз ставится на основании кожных и внутриорганных изменений в сочетании с описанными выше признаками поражения головного мозга. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к развитию тяжелого слабоумия, параличей, эпилептических припадков. Однако возможны абортивные случаи туберозного склероза при которых в течение многих лет отмечаются лишь кожные изменения, изменения на глазном дне и т. д. Психика в этих случаях может не изменяться.

Лечение. В основном лечение симптоматическое. Целесообразны повторные курсы витаминотерапии. При эпилептиформных припадках назначают противосудорожные средства.